A síndrome de Brugada (SBr) é uma condição cardíaca hereditária rara associada a arritmias ventriculares e morte súbita com prevalência entre 0,5 a 20 por 10.000 indivíduos e predominância em homens. Tem por diagnóstico o ECG (eletrocardiograma) e manejo com implante de cardioversor desfibrilador implantável (CDI). O sequenciamento genético, embora ainda desafiador, oferece visão abrangente na identificação de variantes da síndrome. Este estudo descreve paciente com episódios convulsivos, apresentando padrão de Brugada tipo 1 no ECG sem doença cardíaca estrutural, precedida de taquicardia ventricular (TV) e elevação do segmento ST. Este é um caso atípico que pode contribuir para dados clínico-epidemiológicos.