Introdução: A granulomatose com poliangeíte (GPA) é uma vasculite que afeta vasos de pequeno e médio porte, principalmente rins e pulmões, com raro envolvimento cardíaco. Relato de Caso: Homem de 54 anos apresentou febre, dor torácica e deficiência visual. A investigação inicial sugeriu endocardite infecciosa, mas investigações adicionais confirmaram miocardite e rápida deterioração renal devido à GPA. O tratamento incluiu imunossupressores e diálise, levando a melhora clínica significativa. Conclusão: O reconhecimento precoce e o tratamento agressivo das manifestações cardíacas na GPA são cruciais para prevenir resultados adversos.