A síndrome de quilomicronemia familiar (SQF) é uma doença muito rara e com poucas opções terapêuticas para as gestantes acometidas por essa doença. Gestante, 38 anos, com diagnóstico de SQF, tratada com Genfibrozila e acompanhamento nutricional. Fazia uso de ácidos graxos ômega-3, que foram suspensos por causar piora da hipertrigliceridemia em pacientes com SQF. A paciente foi internada duas vezes com quadros de dor abdominal, náuseas e vômitos, descartado o diagnóstico de pancreatite por exames laboratoriais. O feto teve crescimento no percentil 95, taquicardia fetal no final da gestação. Parto foi a termo, sem intercorrências.