Volume 34 - Número 1

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença miocárdica primária que cursa com hipertrofia ventricular na ausência de pós-carga elevada ou doença sistêmica que justifique tal achado. A CMH é a cardiopatia genética mais comum. A apresentação clínica é variável. Cerca de dois terços dos pacientes com CMH vão apresentar a forma obstrutiva, conceituada com a presença de gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) >30 mmHg. As opções de tratamento clínico são limitadas. Novas evidências trouxeram o mavacantem como uma opção a ser considerada para melhora dos sintomas e redução da indicação de terapia de redução de septo em pacientes adultos com CMH obstrutiva, sintomáticos em CF II ou III da NYHA, refratários ao tratamento clínico inicial. Esses estudos provavelmente incorporarão novos graus de recomendações nas próximas diretrizes.