Mulher de 43 anos com endocardite infecciosa complicada e dissecção da raiz da aorta. Inicialmente tratada com antibioticoterapia, a angiotomografia pré-operatória mostrou dissecção incompleta na aorta ascendente. Foi encaminhada para cirurgia com urgência e, no intraoperatório, observou-se perfuração no folheto não coronariano da valva aórtica. Foi submetida à substituição da válvula aórtica utilizando uma prótese biológica. Recebeu alta hospitalar no 14º dia de pós-operatório com antibioticoterapia em domicílio. Três meses após a cirurgia, encontrava-se hemodinamicamente estável, classe funcional I, afebril, sem sinais de infecção ou inflamação, e mantendo hemodiálise sem intercorrências. Concluímos que, mesmo com a associação de duas entidades clínicas raras, o caso teve um resultado favorável.