Volume 33 - Número 3

Classificações nosológicas são fundamentais para padronizar nomenclatura de doenças, agrupando-as mediante características comuns. Cardiomiopatias representam um grupo extremamente heterogêneo de doenças. Vários sistemas de classificações já foram propostos, todos com limitações. Numa acepção bastante ampla, podemos considerar cardiomiopatias como doenças primárias do miocárdio não explicadas por etiologia coronariana, valvar, hipertensiva ou defeitos congênitos. Em relação ao fenótipo morfofuncional, podem ser dividias em dilatada, hipertrófica, restritiva e arritmogênica.
A real prevalência das cardiomiopatias é desconhecida e em grande parte subestimada devido à escassez de estudos epidemiológicos robustos e à variabilidade dos critérios diagnósticos utilizados. Com os dados disponíveis, podemos estimar a prevalência da cardiomiopatia dilatada em 1:250; cardiomiopatia hipertrófica em 1:500; cardiomiopatia arritmogênica em 1:2000–1:5000; e cardiomiopatia restritiva primária, bastante rara.