A morte súbita (MS) em atletas é um evento catastrófico, ainda mais quando se leva em conta a associação entre esporte e saúde. A incidência de morte súbita associada ao esporte é maior em indivíduos do sexo masculino, com doença cardiovascular (DCV) ou ao menos um fator de risco para DCV e em atletas afro-americanos. As causas mais comuns de MS em atletas estão relacionadas a doenças cardíacas que podem cursar com arritmias ventriculares malignas, como taquicardia ventricular e fibrilação ventricular. Doenças como a miocardiopatia hipertrófica, a origem anômala de coronária, a hipertrofia idiopática do ventrículo esquerdo, a miocardite e a cardiomiopatia arritmogênica estão entre as principais doenças estruturais relacionadas à MS em atletas. A síndrome de morte súbita arrítmica, quando não se encontra uma doença cardíaca estrutural, está provavelmente relacionada a doenças arritmogênicas primárias, como a síndrome de Wolff-Parkinson-White, a síndrome do QT longo congênito e a síndrome de Brugada, entre outras. A avaliação clínica pré-participação esportiva, associada ao eletrocardiograma e, em casos específicos, ao teste genético, deve ser realizada de maneira sistemática, com o objetivo de se identificar doenças cardiovasculares que caracterizem potenciais riscos para a prática de exercícios. É importante que profissionais da saúde estejam treinados para identificar riscos aumentados nessa população.