Volume 33 - Número 1

RESUMO

A hipertensão pulmonar no paciente adulto com cardiopatia congênita é uma complicação de amplo espectro clínico. Em linhas gerais, o manejo desses pacientes envolve umasérie de fatores, incluindo abordagem não medicamentosa e abordagem medicamentosa.A abordagem não medicamentosa é fundamental e inclui medidas como educação dopaciente, orientações contraceptivas, cuidados dentários, vacinação, acompanhamentopsicossocial. O tratamento medicamentoso, por sua vez, vem apresentando ganhossubstanciais ao longo dos últimos anos, com maior número de medicações disponíveis.As medicações vasodilatadoras pulmonares apresentam diferentes mecanismos de açãoe diferentes perfis farmacológicos. Os tipos de vasodilatadores pulmonares disponíveissão: inibidores de fosfodiesterase 5, antagonistas do receptor de endotelina, análogosda prostaciclina, agonistas seletivos dos receptores da prostaciclina. Em relação ao tratamento cirúrgico, o paciente deverá ser avaliado quanto à correção de shunts e indicaçãode transplante. Outra parte importante do manejo dessa patologia inclui a abordagemde fatores descompensa