A hipertensão pulmonar no paciente adulto com cardiopatia congênita é uma complicação de amplo espectro clínico. Em linhas gerais, o manejo desses pacientes envolve uma série de fatores, incluindo abordagem não medicamentosa e abordagem medicamentosa. A abordagem não medicamentosa é fundamental e inclui medidas como educação do paciente, orientações contraceptivas, cuidados dentários, vacinação, acompanhamento psicossocial. O tratamento medicamentoso, por sua vez, vem apresentando ganhos substanciais ao longo dos últimos anos, com maior número de medicações disponíveis. As medicações vaso dilatadoras pulmonares apresentam diferentes mecanismos de ação e diferentes perfis farmacológicos. Os tipos de vasodilatadores pulmonares disponíveis são: inibidores de fosfodiesterase 5, antagonistas do receptor de endotelina, análogosda prostaciclina, agonistas seletivos dos receptores da prostaciclina. Em relação ao tratamento cirúrgico, o paciente deverá ser avaliado quanto à correção de shunts e indicação de transplante. Outra parte importante do manejo dessa patologia inclui a abordagem de fatores descompensadores, como fenômenos trombóticos, arritmias, infecções e insuficiência cardíaca.