As cardiopatias congênitas (CC) são anormalidades estruturais que ocorrem nocoração e/ou nos grandes vasos, ainda no período intrauterino, que podem causaralterações na fisiologia e anatomia cardiovasculares no indivíduo. Os indivíduos quesobrevivem à fase adulta muitas vezes desenvolvem outros problemas secundáriosà doença de base, sendo um deles a hipertensão arterial pulmonar, atingindo de 5a 10% do total de adultos portadores de CC. No Brasil, cerca de 28 mil novos casosde CC surgem por ano, sendo que desses, 20% têm resolução espontânea e 50%precisam ser operados ainda no primeiro ano de vida. Os avanços da medicina quantoao diagnóstico, técnicas cirúrgicas e opções de terapias têm aumentado o índice desobrevivência dos portadores de CC. Nas últimas décadas, o aumento da expectativade vida explica o maior número de pacientes tratados que requerem acompanhamentoe novas intervenções na vida adulta por problemas secundários, além daqueles nãotratados. Pacientes com CC com ou sem hipertensão pulmonar apresentam marcadadiminuição da capacidade de exercício com deterioração da qualidade de vida. O objetivo dessa revisão foi abordar atualizações em cardiopatias congênitas no adulto, emrelação ao diagnóstico, tratamento e recomendações para reabilitação cardiovascularbaseada em exercício físico.