O número de adultos com cardiopatia congênita (CC) vem aumentando cada vez mais e isso se deve aos avanços das técnicas cirúrgicas e tratamento médico de crianças com CC. A sobrevida e a complexidade do manejo desses pacientes são uma realidade, e às vezes é necessário o gerenciamento desses pacientes em uma unidade de terapia intensiva (UTI). Há diversas complicações que esses pacientes podem apresentar quando internados em uma UTI como, por exemplo, disfunções hepáticas e renais, arritmia, choque cardiogênico, doenças infecciosas, entre outras. A atuação do farmacêutico clínico dentro da equipe multidisciplinar na UTI pode ajudar no manejo desses pacientes. Dessa forma, esta revisão traz de forma resumida as principais complicações que o paciente com CC pode apresentar dentro da unidade de terapia intensiva e como o farmacêutico clínico pode atuar em cada complicação, diminuindo assim os problemas relacionados aos medicamentos, garantindo maior efetividade terapêutica e diminuindo a morbimortalidade entre esses pacientes.