O número de adultos com cardiopatia congênita (CC) vem aumentando cada vezmais e isso se deve aos avanços das técnicas cirúrgicas e tratamento médico de criançascom CC. A sobrevida e a complexidade do manejo desses pacientes são uma realidade,e às vezes é necessário o gerenciamento desses pacientes em uma unidade de terapiaintensiva (UTI). Há diversas complicações que esses pacientes podem apresentar quandointernados em uma UTI como, por exemplo, disfunções hepáticas e renais, arritmia, choquecardiogênico, doenças infecciosas, entre outras. A atuação do farmacêutico clínico dentroda equipe multidisciplinar na UTI pode ajudar no manejo desses pacientes. Dessa forma,esta revisão traz de forma resumida as principais complicações que o paciente com CCpode apresentar dentro da unidade de terapia intensiva e como o farmacêutico clínicopode atuar em cada complicação, diminuindo assim os problemas relacionados aosmedicamentos, garantindo maior efetividade terapêutica e diminuindo a morbimortalidadeentre esses pacientes.