Volume 33 - Número 3

Endomiocardiofibrose (EMF) é uma importante causa de cardiomiopatia restritiva que atinge de 10 a 12 milhões de pessoas no mundo, sendo a maioria dos casos em regiões tropicais e subtropicais de países subdesenvolvidos. Caracteriza-se por espessamento fibroso extenso do subendocárdio e do miocárdio subjacente, levando a obliteração apical ventricular fibrótica, distorção da arquitetura dos ventrículos, tromboembolismo, insuficiência valvar e disfunção diastólica restritiva. A etiologia permanece desconhecida e várias hipóteses etiológicas foram sugeridas, como a hipereosinofilia, fatores dietéticos como a desnutrição, infecções parasitárias, autoimunidade e predisposição genética, porém nenhum dos fatores estudados poderia explicar de forma independente a relação causal com a doença. A história natural compreende três fases: fase inflamatória aguda, caracterizada por miocardite eosinofílica; fase transitória progressiva, com evidência de necrose subendocárdica e fase crônica com espessamento fibrótico, organização de trombos e padrão diastólico restritivo. A maioria dos casos apresenta sintomas na fase crônica, e a sintomatologia depende do ventrículo acometido e da duração da doença. Exames de imagem, como o ecocardiograma e a ressonância nuclear magnética, são fundamentais para a elucidação diagnóstica da doença. Pacientes com EMF apresentam prognóstico reservado, e o tratamento consiste no manejo medicamentoso para insuficiência cardíaca e arritmias, uso de anticoagulantes em pacientes com fibrilação atrial ou trombos intracavitários, e cirurgia, como a ressecção da fibrose endocárdica e a plastia ou troca valvar. Novos estudos para elucidação da etiopatogenia e otimização de novos alvos terapêuticos são necessários para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes portadores de EMF.

Descritores: Fibrose Endomiocárdica; Cardiomiopatia Restritiva; Doenças Negligenciadas; Diagnóstico; Tratamento.